Материнство — Интересное о беременности и родах — Легочная гипертензия у детей


 
Легочная гипертензия у детей

Легочная гипертензия у детей

В статье представлены современные представления о этиопатогенезе, анатомо-физиологические изменения, классификационные подходы, клинику, диагностику и лечение легочной гипертензии у детей. Оперируя фактами из собственного опыта, авторы обсуждают возможности инструментальной диагностики легочной гипертензии с помощью метода дифференциальной усиленной электрокардиографии.
Легочная гипертензия (ЛГ), или легочная артериальная гипертензия - состояние кровообращения в легких, при котором систолическое давление в легочной артерии у детей превышает 30 мм рт. ст. или среднее давление в ней-более 20 мм рт. ст.
Синдром легочной гипертензии может определять тяжесть заболевания, течение патологического процесса, характер и объем необходимых лечебных и профилактических мероприятий при более 100 заболеваниях органов дыхания, кровообращения, обмена веществ и т.п.. Длительная функциональная перегрузка правых отделов сердца, деструктивные и склеротические изменения в легочной ткани и миокарде приводят к преждевременной инвалидизации, даже к смерти больных.


В норме систолическое давление в легочной артерии составляет 15-30 мм рт. ст., конечно-диастолическое - 4-12 мм рт. ст., средний - 9-18 мм рт. ст. На уровне "легочных капилляров" и левого предсердия среднее давление составляет 2-10 мм рт. ст.
Величина давления в легочной артерии меняется в зависимости от возраста. У плода легочный кровоток составляет лишь 10-30% выброса правого желудочка через высокий сосудистое сопротивление легочных артериол не расправившееся легких, а большая часть крови идет в обход нефункционирующих легких через открытые овальное окно и артериальную  пролив в нисходящую аорту к плаценте, где и происходит газообмен. Вследствие большого аорто легочного соединения через открытого артериального протока внутриутробное давление в легочной артерии может достигать величины давления в аорте и даже превышать его. С первым криком новорожденного и расправления легкого в 5-10 раз увеличивается легочный кровоток, уменьшается легочно-сосудистое сопротивление. В первые часы после рождения прекращается шунтирование крови справа налево через овальное окно и по мере нарастания парциального напряжения кислорода закрывается артериальный проток. Систолическое давление в легочной артерии снижается за 5-7 дней и нормализуется в течение 2 недель после рождения.

Этиология


Основными причинами легочной гипертензии могут быть следующие факторы: 1) повышение сосудистого сопротивления в легких; 2) увеличение легочного кровообращения, 3) затрудненный отток крови из легочных вен. В зависимости от того, в какой части легочного сосудистого русла происходит первичное повышение давления, различают венозную (посткапиллярных) и артериальной (прекапиллярных) легочную гипертензию.
Причины венозной легочной гипертензии :
1) левожелудочковая недостаточность любой этиологии;
2) нарушение наполнения левого желудочка при митральном стенозе, гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите, миксоме или шаровидной тромбе левого предсердия;
3) тромбоз легочных вен - идиопатический связан с опухолевыми заболеваниями.
Причины артериальной легочной гипертензии
1) хронические бронхолегочные заболевания: а) обструктивные (хронический бронхит, бронхиальная астма, эмфизема легких), б) рестриктивные (пневмосклероз, пневмокониозы, милиарный туберкулез, поликистоз, карциноматоз, фиброзирующий альвеолит, пульмонит и пневмосклероз при диффузных заболеваниях соединительной ткани и гранулематозных заболеваниях) в) гнойные (бронхоэктатическая болезнь);
2) повреждения артериальных сосудов легких (тромбозы и эмболии легочной артерии, системные васкулиты - узелковый периартериит, синдром Гудпасчера т.д., васкулиты при диффузных заболеваниях соединительной ткани и некоторых тропических паразитарных заболеваниях - шистосомоз т.п.; высокогорная легочная гипертензия первичная (идиопатическая) легочная гипертензия, синдром Эйзенменгера при врожденных пороках сердца с шунтированием крови слева направо полицитемия);
 а) нервно-мышечные (полиомиелит, миастения, миопатия и мышечные дистрофии, боковой амниотический склероз) б) деформации скелета (кифосколиоз);
4) угнетение дыхательного центра (синдром гиповентиляции при ожирении - синдром Пиквика, или идиопатический, сосудистые заболевания мозга);
5) заболевания, сопровождающиеся гиперкинетическим синдромом (врожденные пороки сердца с повышенным легочным кровотоком при шунтировании крови слева направо легочная артериовенозная фистула; болезнь Педжета; бери-бери; тиреотоксикоз; тяжелая анемия печеночная недостаточность).


Патогенез


Учитывая большое количество этиологических факторов, можно говорить о разнообразии патогенетических механизмов развития ЛГ, причем при некоторых заболеваниях возможно и их сочетание. Активные механизмы ЛГ обусловливают спазм легочных артериол под действием альвеолярной гипоксии и вазоактивных гуморальных веществ. Предполагают, что гипоксия имеет прямое действие на стенки сосудов и облегчает деполяризацию мембран волокон  мышц в стенке легочной артерии, стимулирует образование АТФ и увеличивает концентрацию внеклеточного калия. Вазоконстрикцию, кроме гипоксемии, усиливают ацидоз и гиперкапния. Альвеолярная гипоксия присуща пациентам с ХОБЛ, с высокогорной легочной гипертензией.
Спазм легочных артериол вызывают и такие вазоактивные гуморальные вещества, как серотонин, гистамин, тромбоксан А2 и др.. Ухудшение их метаболизма при печеночной недостаточности, циррозах печени, а также усиленная секреция серотонина при карциноидном синдроме могут приводить к ЛГ.
Пассивные (механические) механизмы ЛГ: 1) повышение давления в левом предсердии, 2) увеличение легочного кровотока, 3) уменьшение сосудистого русла легких.
Повышение давления в левом предсердии вызывает ретроградное повышение давления в легочных венах и рефлекторное сужение легочных артериол, что обеспечивает поддержание нормального градиента давления между артериальным и венозным концами легочных капилляров. ЛГ в этих случаях наблюдается при клапанной или желудочковой дисфункции левых отделов сердца. Причиной ретроградной передачи давления может быть аккумуляция жидкости в интерстициальной ткани легких и сдавление мелких сосудов и воздушных путей с последующей альвеолярной гипоксемией и вазоконстрикцией.
Увеличение легочного кровотока приводит к спазму легочных артериол как местной рефлекторной реакции на возросший объем крови, особенно при значительных внутрисердечных шунтах слева направо или других гиперкинетических состояниях.
Уменьшение сосудистого русла легких наблюдается при окклюзии или облитерации легочных сосудов эмболами, тромбами, при различных васкулитах, первичной легочной гипертензии.

Патологическая анатомия


Морфологические изменения в легочных сосудах на начальных стадиях ЛГ сопровождаются гипертрофией мышечного слоя артерии и развитием его в артериолах. По этим наступает пролиферация клеток интимы артерий мышечного типа с развитием фиброза и фиброэластозе, местами до необратимой облитерации сосудов. Прогрессирование ЛГ приводит к развитию плексиформные структур в артериях. Местами возникают расширение артерий до аневризматического форм, подобных ангиом, которые при надрывах и кровотечениях приводят к гемосидероза легких. Эти изменения необратимы. Прогрессирование артериопатии вызывает некротизирующий артериит с фибринозным некрозом мышечного слоя и последующим образованием воспалительного экссудата.


Классификация


  Разнообразие представленных классификаций отнюдь не свидетельствует о общепризнанность какой-то из нихопределяет легочную гипертензию так:  
И. По форме: первичная и вторичная.
II. По характеру: активная и пассивная.
III. По течению: острая и хроническая.
IV. Факторы, обусловливающие развитие легочной гипертензии: врожденная аномалия легочных сосудов, активный сосудосуживающий фактор, затруднен отток из малого круга кровообращения, гиперволемия, эмболизация сосудов, воспаления сосудов, сочетание нескольких факторов.
V. Виды легочной гипертензии: артериальная, венозная, капиллярная, смешанная.
VI. Клинические группы заболеваний: первичная легочная гипертензия, комплекс Эйзенменгера, митральный стеноз, митральная недостаточность, открытый артериальный проток, септального дефекты, аномальное впадение легочных вен.
VII. По величине давления в легочной артерии (табл. 2).
Классификация легочной гипертензии по В.И. Бураковским [2] представлена в таблице 3.
Для практического использования авторы выделяют легочную гипертензию 3-х степеней: I степень (начальная ЛГ) - давление в легочной артерии составляет 30-50% от аортального; II степень (умеренная ЛГ) - 51-70%; III степень (высокая ЛГ) - более 70%.
Коноплева Л. Ф. [5] определяет следующие виды легочной гипертензии посткапиллярных и прекапиллярных, врожденная и приобретенная; по степени выраженности патологического процесса - лабильная (функциональные изменения), стойка (начальные склеротические изменения), склеротическая (необратимые изменения).







Клиника


Проявления легочной гипертензии зависят от характера основного заболевания сердца, легких и, реже, других органов, а также от величины давления в малом круге кровообращения. Клинически сама по себе ЛГ может не проявляться до тех пор, пока не достигнет показателей, которые приводят к нарушению функции правого желудочка. Поэтому обычно ЛГ проявляют в тех случаях, когда сознательно ищут ее признаки. Важное значение имеют данные анамнеза, в частности, наследственность, течение беременности и родов, состояние ребенка после рождения и в первые дни жизни, когда заболел ребенок и какими были первые проявления заболевания.
Жалобы и результаты объективного обследования при патологии легочного кровообращения могут быть различными в зависимости от характера основного заболевания. Часто отмечают кашель, сухой или влажный. Он беспокоит при хронических и острых поражениях органов дыхания, при патологии митрального клапана и т.д..
Важным симптомом ЛГ является одышка (инспираторная, экспираторная, смешанная), степень выраженности которой может быть различным. Чем выше давление в легочной артерии, тем более выраженной является одышка, хотя линейная зависимость прослеживается не всегда.
Кровохарканье при ЛГ возникает при наличии повреждения стенок варикозно расширенных вен или диапедеза вследствие повышения давления в легочных капиллярах. Легочные кровотечения могут возникнуть в случае высокой ЛГ, когда происходит разгрузка малого круга кровообращения через бронхиальные вены; провоцирующим моментом является кашель, физическое или эмоциональное перенапряжение.
Часть больных беспокоят состояния как следствие гипоксемии и гипоксии мозга. Не исключена возможность возникновения кратковременных фибрилляций желудочков из-за резкого ухудшения коронарного кровотока вследствие физической нагрузки.
Боль в области сердца, которое может возникать при ЛГ, обусловлен несоответствием между возросшей потребностью правого желудочка в кислороде вследствие повышения его постнагрузки и ограниченным коронарным кровотоком (из-за низкого минутный объем сердца). По характеру боль разный - сжимающие, давящая, жгучая, по интенсивности - от нерезкого к очень сильному ("морфинной"), по продолжительности - от нескольких минут до нескольких часов или дней.
Больных может беспокоить сердцебиение. Тахикардия носит рефлекторно компенсационный характер, как ответ на гипоксемию, или имеет органическое происхождение. Брадикардия у больных с ЛГ встречается редко, появление ее, как правило, совпадает с синкопе или терминальной фазой сердечной недостаточности.
Среди неспецифических жалоб - утомляемость, отставание от сверстников в физическом развитии. Прогрессирует функциональная гиподинамия. В отдельных случаях возникает стойкая охриплость голоса как результат сдавления возвратного нерва расширенной легочной артерией.
У больных с ЛГ может быть цианоз центрального или периферийного генеза. Длительная гипоксемия приводит к формированию ногтей в виде стекол часов и пальцев рук и ног в виде барабанных палочек.
При осмотре грудной клетки у части детей выявляется асимметрия передней грудной стенки, порой и сердечный горб. В прекардиальной области у больных с ЛГ часто отмечают пульсацию сердца и магистральных сосудов. Подозрение на повышение давления в легочной артерии возникает в случае выявления пульсации во втором межреберье слева, хотя это не абсолютная признак ЛГ. Зернов Н. Г. [4] выделяет 3 степени пульсации: 1) слабую - едва заметную для глаза при тангенциальном осмотре грудной стенки, пальпируемая палец немного поднимается и ощущает толчок, 2) умеренную - хорошо заметную для глаза при непосредственном осмотре грудной стенки, пальпируемая палец поднимается заметно и толчок четкий, 3) сильное - захватывает второе и третье межреберье, диаметр ее зоны превышает 3 см. Еще В. С. Нестеров указывал на возможность использования симптома двух молоточков для диагностики ЛГ: пальпируемая область сердца пальцами руки, ощущается акцентированный второй тон во втором-третьем и хлопающий первый тон в четвертом-пятом межреберье слева от грудины.
ЛГ приводит к перегрузке правых отделов сердца. Развивается гипертрофия, дилатация правого желудочка, что проявляется в эпигастральной пульсации правого желудочка, смещении сердечного толчка, расширении правых границ относительной сердечной тупости.
При аускультации сердца у больных ЛГ имеющееся усиления (акцент) второго тона над легочной артерией и его широкое фиксированное расщепление. Значительное повышение давления в легочной артерии приводит к слиянию аортального и пульмонального компонентов, и второй тон становится монолитным, резко акцентированным, порой с металлическим оттенком звучания. К звуковой "триады" ЛГ, кроме упомянутого выше второго тона, принадлежит протодиастолический шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии при ее расширении (шум Грэхема-Стилла) и систолический тон изгнания - в результате удара тока крови в стенку расширенной и уплотненной легочной артерии. Следует отметить, что типичные аускультативные проявления порока сердца при выраженной ЛГ могут затушовуватися, изменяться, исчезать, поскольку изменяется и внутрисердечной гемодинамики. Развитие недостаточности перегруженного правого желудочка проявляется также появлением правожелудочковой ритма галопа.
Отеки, увеличение печени, набухание яремных вен наблюдаются при недостаточности правого желудочка.


Инструментальные методы диагностики легочной гипертензии

Катетеризация сердца является надежным методом верификации ЛГ, ее величины, характера при прямой манометрии в легочных сосудах и камерах сердца и, при необходимости, в сочетании с ангиокардиографию дает возможность определить причину заболевания. Однако инвазивность и возможные осложнения ограничивают широкое использование данного метода.
Определение газового состава артериальной крови имеет значение для констатации вентиляционно-перфузионных нарушений, а также для диагностики внутрисердечных шунтов крови.
ЭКГ признаки легочной гипертензии базируются на регистрации гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. Р. Бернар (1974) при наличии трех показателей диагностирует ЛГ, это: 1) отрицательные зубцы Т в V1, V2, V3, 2) угол QRS> 90 °, 3) 100R / R + S в V5 <50, 4 ) амплитуда зубца РИИ> 2 мм, 5) 100R / R + S во II> 20, 6) 100R / R + Q в aVR> 50, 7) 100R / R + S в V1> 50.
На ФКГ при повышении давления в легочной артерии возрастает амплитуда II тона над ним за счет пульмонального компонента (ИИр> 15 мм).
Высокой ЛГ наряду с увеличением амплитуды II тона сближаются его аортальный и пульмональный компоненты и расщепление исчезает; регистрируется тон изгнания - дополнительный высокоамплитудных тон в начале систолы; протодиастолический шум Грэхема-Стилла - нисходящей или лентовидной формы высокочастотного характера. Необходимо учитывать, что характеристика основного шума, особенно при врожденных и приобретенных пороках сердца, может кардинально отличаться до и после развития гипертензии в системе малого круга кровообращения.
Одним из основных неинвазивных методов диагностики ЛГ считается эхокардиография (ЭхоКГ). По характеру движения створок клапана легочной артерии можно определить величину давления в ней. При ЛГ уменьшается предсердная волна. Первая ступень ЛГ характеризуется снижением скорости диастолической части кривой, второй - увеличением амплитуды и скорости систолического движения створки, исчезает протодиастолический купол, резко уменьшается скорость диастолического фронта, увеличивается толщина стенки правого желудочка. Абсолютными признаками высокой ЛГ (третья ступень) является мезосистоличне прикрытия створок клапана легочной артерии, снижение амплитуды ее открытия, уменьшения скорости открывания створок, увеличение внутреннего диаметра правого желудочка. Отмечают парадоксальное движение межжелудочковой перегородки (во время диастолы заполнения правого желудочка увеличенным количеством крови приводит к смещению межжелудочковой перегородки в сторону задней стенки левого желудочка, в период систолы гипертрофированный миокард правого желудочка смещает перегородку от задней стенки левого желудочка). -


Добрый день, уважаемые мамы и папы. Вас приветствует администрация сайта Материнство. Если вы находитесь на этой странице, значит вам интересна статья Легочная гипертензия у детей можете поделиться с друзьями в соц сетях.


Возврат к списку


Материалы по теме:

 
Яндекс.Метрика